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Nebennierenrindeninsuffizienz: Eine seltene Erkrankung ohne Heilung

5 Kommentare Donnerstag, 27. August 2015 - Aktualisiert am Freitag, 20. März 2020

Bei einer Nebennierenrindeninsuffizienz, auch als Morbus Addison bekannt, handelt es sich um eine seltene Erkrankung der Nebennierenrinde, die sich in einem Mangel an Nebennierenhormonen äußert – unbehandelt kann die Erkrankung für die Betroffenen lebensbedrohlich sein. Mehr zu Ursachen, Symptome und Therapie im folgenden Beitrag.

 

Inhaltsverzeichnis:

 

Anatomie und Funktion der Nebenniere 

Die Nebennieren sind zwei hormonproduzierende Organe, die im Bauchraum, umgeben von Fettgewebe, dem oberen Pol der Niere aufliegt. Jede Nebenniere wird unterteilt in Nebennierenmark und Nebennierenrinde. Das Nebennierenmark befindet sich im Inneren der Nebenniere und ist für die Bildung der Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin verantwortlich.

Die Nebennierenrinde ist das äußere Gewebe der Nebenniere und liegt wie eine Hülle außen um das Nierenmark. Die Nebennierenrinde (Abkürzung NNR) wird von außen nach innen in drei Schichten unterteilt

  • Zona glomerulosa
  • Zona fasciculata
  • Zona reticularis

 

und ist für die Produktion von über 40 verschiedenen Steroiden, die nach ihren Hauptwirkungen in 3 Gruppen unterteilt werden: 1. Zona glomerulosa: Mineralokortikoide, zum Beispiel Aldosteron, 2. Zona fasciculata: Glukokortikoide, zum Beispiel Cortisol, 3. Zona reticularis: Geschlechts/Sexualhormone, zum Beispiel Androgene. Die Mineralokortikoide steuern den Natrium-Kalium Haushalt und den Blutdruck. Die Glukokortikoide sind Stresshormone und haben eine entzündungshemmende Wirkung sowie Einfluss auf den Zucker-, Eiweiß- und Stoffwechsel sowie Wasser-und Salzhaushalt. In der Zona reticularis werden Androgene produziert, unter anderem Dehydroepiandrosteron (DHEA) (= ist ein sogenanntes Prohormon, welches in der Leber zu Testosteron verstoffwechselt wird).

Bei der Nebennierenrindeninsuffizienz handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebennierenrinde mit verminderter Produktion von Aldosteron (Hypoaldosteronismus) und Cortisol (Hypokortizismus) sowie deren Vorstufen.

Einteilung Nebennierenrindeninsuffizienz 

Es werden drei Formen der Unterfunktion der Nebennierenrinde unterschieden. Der Vollständigkeit halber werden alle drei Formen (siehe unten) genannt und erläutert. Um den Rahmen des vorliegenden Artikels nicht zu sprengen, gilt besonderes Augenmerk auf die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz.

Morbus Addison: primäre Nebennierenrindeninsuffizienz 

Bei der primären Nebennierenrindeninsuffizienz, auch Morbus Addison – nach dem englischen Arzt Thomas Addison benannt – liegt die Störung in der Nebenniere selbst. Es kommt zu einer Fehlfunktion der Nebennierenrinde und dadurch zu einem Hormonmangel. Meistens sind Frauen mehr betroffen als Männer.

Die Ursache für Morbus Addison ist vielfältig. Auslöser für Morbus Addison können sein:

  • Autoimmunprozess (70 bis 80 Prozent) – Das Immunsystem wendet sich bei der autoimmunen Form aus noch bislang ungeklärten Gründen gegen den eigenen Körper; das Nebennierenrindengewebe wird angegriffen und zerstört
  • Infektionen wie Tuberkulose
  • Infarkte (Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom)
  • Tumore/ Metastasen
  • Blutungen
  • bestimmte Medikamente

 

Aufgrund der fortschreitenden Zerstörung der Zellen der Nebennierenrinde kann die hormonproduzierende Funktion nicht mehr aufrecht gehalten werden. Der Hormonmangel verursacht eine Reihe unterschiedlicher Symptome.

Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz 

Von einer sekundären Niereninrindensuffizienz ist dann die Rede, wenn die Ursache außerhalb der Nebennierenrinde liegt. Bei der sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz fehlt das Signal für die Ausschüttung von Cortisol aus den Steuerungsdrüsen im Gehirn, die Folge einer Fehlfunktion von Hypothalamus und Hypophyse sein kann.

Häufige Ursachen für eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz sind:

  • (gutartige) Tumore
  • Entzündungen
  • Verletzungen (Schädel-Hirn-Trauma, Geburtstraumen)
  • Durchblutungsstörungen
  • hohe Dosis an Kortison (zum Beispiel bei rheumatischen Erkrankungen; die Ausschüttung der Steuerungshormone wird unterdrückt)

 

Tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz 

Eine tertiäre Nebennierenrindeninsuffizienz liegt dann vor, wenn der Betroffene schlagartig seine Kortison-Therapie abbricht und die Konsequenz Cortisolmangel ist, da sich der Körper nicht schnell genug umstellen kann. Aus dem Grund wird der Arzt einem Patienten, der eine Kortison-Therapie macht, das Kortison nicht abrupt absetzen, sondern die Einnahme von Kortison nach und nach reduzieren, um es „ausschleichen“ zu lassen.

Symptome einer Nebennierenrindeninsuffizienz 

Ein Mangel an NNR-Hormonen führt zu Störungen im Wasser- und Salzhaushalt, wodurch es zu einem Verlust von Salz (Natrium) und Wasser kommt. Folgen die daraus enstehen sind Flüssigkeitsmangel und Blutdruckabfall selbst der Zuckerstoffwechsel ist beeinträchtigt.

 

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Die Symptome bei einer NNR-Insuffizienz sind vieldeutig und lassen nicht sofort an diese seltene Erkrankung denken. Die Betroffenen leiden unter

  • zunehmender Schwäche
  • Abgeschlagenheit
  • Müdigkeit
  • Leistungsabfall
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsabnahme
  • Erbrechen
  • Durchfälle
  • Verstopfung
  • Bauchschmerzen
  • Magen-Darm Infekte
  • Ohnmacht
  • Schwindel
  • niedriger Blutdruck
  • Hyperpigmentierung
  • „Salzhunger“ (Verlangen nach salzigen Nahrungsmitteln aufgrund des Aldosteron-Mangels)

 

Liegt eine primäre NNR-Insuffizienz / Morbus Addison vor, dann kann diese viele Jahre lang beschwerdefrei verlaufen. Die oben genannten Symptome treten erst dann auf, wenn über 90 Prozent der Nebennierenrinde schon zerstört ist. Oft wird dieser lebensbedrohliche Zustand erst mit dem Eintreten der sogenannten Addison-Krise bewusst. Auslöser der Addison Krise können Stresssituationen sein: Die bestehende NNR-Insuffizienz wird derart verstärkt, dass es zu einem kompletten Ausfall der Hormonproduktion kommt. Ohne notärztliche Therapie kann es zur Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma sogar Tod führen.

Nebennierenrindeninsuffizienz: Die Diagnose 

Da die Beschwerden zunächst uncharakteristisch in Erscheinung treten und viele Krankheiten hinter den Symptomen stecken können, ist es oftmals schwierig eine Diagnose zu stellen. Bei einem bestehenden Verdacht wird ein ausführliches Anamnesegespräch zwischen dem behandelnden Arzt und Patienten geführt. Zur Sicherung der Diagnose folgt eine Blutuntersuchung und darüber hinaus ein sogenannter ACTH-Stimulationstest, bei dem es zu einer Bestimmung des Cortisolspiegels kommt und möglicherweise ein hoher Cortisolmangel festgestellt wird.

Therapiemaßnahmen? 

Morbus Addison ist nicht heilbar und kann ebenfalls nicht vorgebeugt werden. Die Zerstörung des Nebennierenrindegewebes ist dauerhaft und nicht reversibel, sodass auch die Hormonproduktion dauerhaft gestört ist. Aus diesem Grund sind die Betroffenen ein Leben lang darauf angewiesen, Glukokortikoide und Mineralokortikoide als Medikamente einzunehmen. Durch die Medikamentengabe ist die Erkrankung gut behandelbar und wird an jedem Patienten individuell angepasst. Unbehandelt kann die Erkrankung dagegen lebensbedrohlich sein.

 

Bildnachweis:
©Negative Space, pexels.com
©Anh Nguyen, unsplash.com

J. Ehresmann
Autor: J. Ehresmann

Die ausgebildete Operations-Technische Assistentin hat nach ihrer dreijährigen Ausbildung eine Weiterbildung zur Chirurgisch-Technischen Assistentin in der Allgemein- und Visceralchirurgie in Köln absolviert. Inzwischen blickt sie auf eine mehrjährige Erfahrung in der OP-Assistenz in diesem Fachgebiet zurück. Neben ihrer Tätigkeit im OP studiert Frau Ehresmann Humanmedizin in einem Modellstudiengang in Aachen.

5 Kommentare

Toto – Samstag, 25. Mai 2019
Guten Tag Bin Männlich und 36 jahre jung. Mir wurde eine Nebenniereinsuffizienz diagnostiziert. Die Ärzte können sie allerdings nicht Klassifizieren. Das heisst primär so wie sekundär und terzier auch nicht. Leide nun seit 6 Monaten an der Erkrankung und muss mittlerweile mit Hydrocortison nachhelfen. Hat wer eine Idee warum diese Insuffizienz nicht klassifiziert werden kann ?
J. Ehresmann – Montag, 02. Juli 2018
Guten Tag, ich bedauere Ihre Situation sehr, aber leider kann ich Ihnen in dieser Hinsicht nicht weiter helfen. Ich empfehle Ihnen sich an den behandelnden Arzt zu wenden und ihn nach geeigneten Kontaktstellen zu fragen. Selbstverständlich ist auch eine Zweitmeinung von einem anderen Arzt möglich. Alles Gute und liebe Grüße
Mama M. – Dienstag, 19. Juni 2018
Mein Sohn (28) erlitt im November 2016 einen Kreislaufstillstand, ausgelöst durch eine Addison Krise. Es folgte Reanimation von 30 Minuten. Seitdem befindet er sich im appalischen Syndrom. Dies macht es sehr schwierig zu erkennen, ob eine weitere Addison Krise bevorsteht. Eine stationäre Aufnahme in einer spezialisierten Endokrinologie wurde bis jetzt nicht initiert. Dies halte ich jedoch als dringend erforderlich um die richtige Dosierung von HC zu bestimmen. Wohin kann ich mich wenden? Suche weitere Betroffene, die nach einer Addison Krise im appalischen Syndrom sind. Gibt es hier Kontaktstellen, die Betroffene vernetzen können. Beste Grüße eine besorgte Mama
J. Ehresmann – Mittwoch, 06. Juni 2018
Liebe Frau Geisser, beim Morbus Addison handelt es sich um eine primäre NNR-Insuffizienz - eine Autoimmunadrenalitis ist in 80-90% der Fälle dafür verantwortlich und führt durch den autoimmunologischen Prozess zur Zerstörung der Nebennierenrinde. Es gibt auch sogenannten Verlaufs-/Sonderformen, bekannt als "Polyendokrines Autoimmunsyndrom", einer Insuffizienz verschiedener endokriner Organe, die durch autoimmunologische Prozesse bedingt ist. Das Polyendokrine Autoimmunsystem betrifft etwa die Hälfte aller autoimmun verursachten NNR-Insuffizienzen - hier gibt es wieder zwei Formen: PAS Typ 1 und PAS Typ 2. Der PAS Typ 1 wird autosomal rezessiv vererbt. Der Erklärung zufolge werden Sie demnach leider feststellen müssen, dass eine pauschale Aussage über eine genetische Disposition nicht möglich ist und es somit u.U. einer humangenetischen Beratung bedarf. Beste Grüße
Claudia Geisser-Birtig – Dienstag, 29. Mai 2018
Guten Tag Ist Morbus Addison vererbbar? Besten Dank für Ihre Antwort. Freundliche Grüsse Claudia

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